Маколкин В. И., Овчаренко си. Внутренние болезни: Учебник. 5-е изд., перераб. М16 и доп

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от це­лого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также от болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при 544 545 ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротическим кар­диосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легоч­ном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессио­нальными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищево­да следует исключить рак пищевода. Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД при­знаки. Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с син­дромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследо­ваний). В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не соче­тается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ, РФ; анти­тела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнаружения и количе­ство LE-клеток также невелики). Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышеч­ными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мышцах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Деструктивные из­менения костной ткани при СКД отсутствуют, преобладает поражение пе-риартикулярных тканей. Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного ин­фаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения сердца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно имеет­ся умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность. Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хроническая пнев­мония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, яз­венная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, в клини­ческой картине отмечается «моносиндромность». При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»). Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положи­тельного эффекта, как при СКВ. В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и астено-вегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз. Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) ха­рактер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональ­ной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточно­сти и пр.). Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать сле­дующие аспекты: 1) воздействие на сосудистые осложнения и в первую очередь — синдром Рейно; 2) воздействие на развитие фиброзных измене­ний; 3) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 4) воздейст­вие на локальные проявления болезни. 546 Следует избегать холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций, приема препаратов, вызывающих периферический вазоспазм ((3-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия). Фармакотерапия синдрома Рейно предусматривает назначение блока-торов медленных кальциевых каналов — амлодипина (5—20 мг/сут), нифе-дипина пролонгированного действия (нифедипин GITS, кордафлекс, адалат SR по 30—90 мг/сут), фелодипина (5—10 мг/сут), а также верапамила про­лонгированного действия (изоптин SR-240, верогалит) по 240—480 мг/сут или дилтиазема (алтиазем РР) по 120—360 мг/сут. Хороший эффект оказывает пентоксифиллин — внутрь по 400 мг 3 раза в сутки. Назначают также антиагреганты — дипиридамол (300—400 мг/сут) или тиклопидин (500 мг/сут). В критических ситуациях (легочная гипертензия, гангрена, почечный криз) внутривенно вводят синтетические простагландины на протяжении 6—24 ч в течение 2—5 сут: алпростадид по 0,1—0,4 мкгДкгмин) или ило-прост по 0,5—2 нг/(кгмин). Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллагена, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, является D-пеницилл-амин. Его назначают при подостром течении (с быстро нарастающими ин-дуративными изменениями кожи, явлениями прогрессирующего генерализо­ванного фиброза) по 125—500 мг/сут (через день) натощак. Рекомендовав­шиеся ранее высокие дозы (750—1000 мг/сут) эффективность терапии не повышают, но значительно возрастает частота побочных эффектов. При ле­чении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на 6—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют). При выраженных кожных по­ражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом. При активном воспалительном процессе (миозит, альвеолит, серо-зит, рефрактерный артрит, теносиновит) назначают преднизолон по 15— 20 мг/сут (до достижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5—10—15 мг/сут), однако это не преду­преждает развития фиброза. Имеются сведения об эффективности цитоста-тиков (метотрексат внутрь по 15 мг в неделю или циклоспорин А внутрь по 2—3 мг/(кг-сут). При склеродермическом почечном кризе используют ингибиторы АПФ для снятия сосудистых спазмов и предотвращения развития «скле-родермической» почки (каптоприл по 100—150 мг/сут, эналаприл по 10—40 мг/сут) под контролем АД. При поражении пищевода с целью профилактики дисфагии реко­мендуется частое дробное питание, исключение приема пищи позднее 18 ч. Лечение дисфагии предусматривает назначение прокинетиков: метоклопра-мид (10 мг 3—4 раза в сутки). При рефлюкс-эзофагите назначают омепра-зол внутрь по 20 мг/сут. Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает ап­пликации димексида (25—50 % раствор). В периоды отсутствия активности патологического процесса можно рекомендовать ЛФК, массаж. Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую ста­дию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30—70 %. В последние годы процент выживаемости повысился, что связа­но с более успешной борьбой с почечным склеродермическим кризом. 547 Схема 24. ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников боль­ных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединитель­ной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирую­щих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химиче­ских веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подоб­ранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилак­тики обострений. Дерматомиозит Дерматомиозит (ДМ) — системное воспалительное заболевание ске­летной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в пато­логический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит» (ПМ). Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжелом некротиче­ском миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных от­делов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы на­блюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистро­фические процессы, в патологический процесс вовлекаются также сосуды мускулатуры, внутренних органов и кожи. Дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ) — редкое заболевание. Болеют люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но чаще дети до 15 лет и лица зрелого возраста (40—60 лет). Женщины болеют в 2—3 раза чаще, чем мужчины. Этиология. Выделяют две формы ДМ/ПМ — идиопатический и вторич­ный (опухолевый). Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Однако из­вестны факторы, способствующие выявлению (а в дальнейшем и обостре­нию) данного заболевания: 1) инсоляция; 2) охлаждение; 3) инфекция (ОРЗ, грипп, ангина и пр.); 4) гормональная перестройка (климакс, бере­менность, роды); 5) эмоциональный стресс; 6) физическая травма, хирур­гическое вмешательство; 7) сенсибилизация лекарственными препаратами (аминазин, инсулин, антибиотики, D-пеницилламин); 8) вакцинация; 9) контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями; 10) физиотера­певтические процедуры. Имеет значение, по-видимому, наследственная предрасположенность: у больных обнаруживаются антигены B-8/DR3, В14, В40 HLA-системы. Это, однако, тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунными нарушениями, в первую очередь гиперпродукцией миозитспе-цифических аутоантител. Опухолевый (вторичный) ДМ составляет 25 % всех случаев заболевания и развивается у больных, страдающих злокачественными опухолями. Наибо­лее часто ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной же­лезы, яичника, а также при гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение. Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при участии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе В- и Т-системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к ске­летным мышцам, происходит сенсибилизация к ним Т-лимфоцитов. Реак­ция антиген — антитело и цитотоксический эффект сенсибилизированных 548 к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию иммунных комплек­сов и отложению их в мышцах, а также в микроциркуляторном русле раз­личных органов. Элиминация иммунных комплексов приводит к высвобо­ждению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплек­сов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс не пораженных ранее мышц. Основные звенья патогенеза ДМ представлены на схеме 24. Клиническая картина. Проявления болезни отличаются системностью и полисиндромностью. Основными синдромами являются: 1) мышечный (миозит, мышечные атрофии, кальцификация); 2) кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперке­ратоз, крапивница); 3) суставной (артралгии, поражение периартикулярных тканей, истинные артриты встречаются редко); 4) висцеральный (миокар­дит, кардиосклероз, пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиб-роз, желудочно-кишечные кровотечения, «миоглобулинурическая почка» с развитием ОПН, полинейропатии). Выделяют следующие периоды течения болезни: I период (начальный) — от нескольких дней до 1 мес и более, проявляется только мышечными и/или кожными признаками; II период (манифестный) — определяется развернутая картина бо­лезни; III период (терминальный) проявляется дистрофическими измене­ниями внутренних органов и признаками выраженной их функциональной недостаточности; в этом периоде наблюдаются осложнения. <549 Различают три формы течения болезни: острая: быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного; прогресси­рует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизарт­рия); быстро развивается поражение внутренних органов (особенно сердца) с летальным исходом через 2—6 мес от начала болезни; подострая: более медленное, постепенное нарастание симптома­тики; тяжелое поражение мышц и висцериты появляются через 1—2 года; хроническая: длительное циклическое течение; преобладают про­цессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц. На I этапе диагностического поиска получают сведения о характере на­чала заболевания: острое (повышение температуры тела до 38—39 "С, кож­ная эритема и боли в мышцах) или постепенное (умеренная слабость, не­резкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий). Наиболее характерные жалобы обусловлены мышечными поражениями: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мышеч­ная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксималь­ных отделах конечностей, а также в спине и шее. При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голо­са, охриплость обусловлены поражением мышц гортани. При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца («зона декольте», лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно появление параорбитального отека лилового цвета (симптом очков). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах, отсут­ствие слез («сухой синдром»). Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр. Проводимое лечение позволяет судить об его адекватности, а косвенно и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов сви­детельствует о хроническом течении, применение преднизолона и цитоста-тиков — о более остром течении болезни. На II этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни прежде всего обращает внимание симметричное пораже­ние мышц: плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры отмечается не­которая маскообразность лица. В дальнейшем наблюдается атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражаются также ды­хательные мышцы и диафрагма. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения — кальцинаты, которые располагаются и в подкож­ной жировой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения в по-дострое или хроническое. Нередко отмечается снижение массы тела на 10-20 кг. Поражение кожи не является обязательным для ДМ, но при его нали­чии на открытых частях тела отмечаются отек, эритема (в особенности над суставами — так называемая надсуставная, а также в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек — синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания, телеангиэктазии. Эритема отлича- ется большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» — эритема вокруг глаз. Нередко отмечаются покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и повышенное вы­падение волос. Довольно часто встречается достаточно выраженный синдром Рейно. Физические проявления висцеральных поражений при ДМ, так же как и при ССД, не слишком ярки в отличие от СКВ. Можно отметить извест­ную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изменений органов и их клиническим проявлением. Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) проявляется такими неспецифическими признаками, как увеличение размеров его, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к появлению симптомов сердечной недостаточности. Поражение легких в виде пневмонита проявляется крайне скудно. Раз­вивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и ды­хательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми свойственными пневмонии физикальными симптомами. Для поражения пищеварительного тракта характерна дисфагия: твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос. Поражение сосудов же­лудка и кишечника может привести к желудочно-кишечным кровотечени­ям со всеми характерными для этого осложнения признаками. Иногда от­мечается умеренное увеличение печени, реже — гепатолиенальный син­дром с увеличением лимфатических узлов. Неврологическая симптоматика проявляется изменениями чувствитель­ности: гиперестезией периферического или корешкового характера, типе-ралгезией, парестезией и арефлексией. На III этапе диагностического поиска существенную помощь оказыва­ют методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалительного процесса и распространенность поражения мышц. Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРВ, гипер-ос2-глобулинемия) и показателям, свидетельствующим об им­мунных сдвигах (появление в невысоком титре ревматоидного фактора, увеличение содержания у-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и раство­римым ядерным антигенам; выявляются также антитела Mi2, Jol, SRP; в случае идиопатического ДМ повышается содержание IgG). При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых по­казателей могут отсутствовать (СОЭ может быть не увеличена). Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохими­ческих показателей. Повышаются индекс креатин/креатинин за счет появ­ления в моче креатина при снижении креатинурии. При значительном по­ражении мышц может наблюдаться миоглобинурия. Увеличение активно­сти трансаминаз неспецифично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с миопатическим синдромом увеличение трансаминаз позволяет предположить гепатит. Иммунологическое исследование выявляет миозитспецифические антитела (AT). К ним относятся AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (ан-тисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК-синтетазе (Jol). AT Jol выявляют у половины больных ДМ/ПМ, тогда как другие антисин-тетазные AT обнаруживают крайне редко (5 %). Продукция антисинтетаз-ных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного син­дрома, характеризующегося острым началом, лихорадкой, симметричным 550 551 артритом, интерстициальным поражением легких, синдромом Рейно, пора­жением кистей рук по типу «руки механика». Для ДМ опухолевого происхождения у мужчин характерно выявление простатспецифического антигена Аг, у женщин — СА-125 (антиген опухоли яичника). Кроме того, при иной локализации опухоли могут выявляться и иные опухолеспецифичные антигены. Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, выявляющая нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную при произвольных сокращениях. Биопсия кожи и мышц обнаруживает картину тяжелого миозита с поте­рей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зер­нистой и восковидной дегенерацией, очаги некроза, лимфоидно-плазмо-клеточную инфильтрацию, явления фиброза. Мышечную биопсию исполь­зуют для подтверждения диагноза ДМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков болезни. Наи­более информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический про­цесс, но без выраженной атрофии. Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопи­ческие) необходимы для: 1) оценки состояния пораженных внутренних ор­ганов; 2) поисков опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхож­дения. Диагностика. Для диагностики ДМ/ПМ следует использовать следую­щие диагностические критерии. 1. Поражение кожи: гелиотропная сыпь (пурпурно-красные высыпания на веках); признак Гортона (пурпурно-красная шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище). Повышение уровня КФК или альдолазы в сыворотке крови. Боли в мышцах при пальпации или миалгии. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции). Обнаружение антител Jol (антитела к гистидил тРНК-синтетазе). Недеструктивный артрит или артралгии. Признаки системного воспаления (температура тела более 37 °С, уве­личение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч). Морфологические изменения: воспалительные инфильтраты в склет-ных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации. При наличии одного типа поражения кожи и четырех признаков (пунк­ты 2—9) диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1 %, специфичность 90,3 %). Наличие четырех признаков (пункты 2—9) соответствует диагнозу ПМ (чувствительность 98,9 %, специфичность 95,2 %). Дифференциальная диагностика. Несмотря на высокую чувствитель­ность и специфичность критериев, диагностика ДМ/ПМ представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания. ДМ/ПМ следует дифференцировать от инфекционных и неврологиче­ских заболеваний, ССД, СКВ, РА. Основой такой дифференциации могут явиться: 552 Упорство суставного синдрома при РА, обнаружение при рентгено­логическом исследовании эрозий суставных поверхностей костей, отсутст­вие характерных для ДМ изменений кожи и мышц. В отличие от СКВ при ДМ висцеральная патология не столь резко выражена и встречается значительно реже, в клинической картине ДМ преобладает поражение мышц; лабораторные показатели (особенно имму­нологические) изменены незначительно. В отличие от ССД кожные изменения при ДМ имеют совершенно иной характер, нет типичных изменений кистей; мышечный синдром яв­ляется главным (в том числе резкая мышечная слабость). Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболее трудна, в сложных случаях необходимо использовать электрофизиологические и морфологиче­ские методы исследования. При остром течении ДМ необходимо исключить инфекционную па­тологию (септическое состояние, рожистое воспаление и др.), что возмож­но при динамическом наблюдении за больным. При доминировании адинамии, нарушении рефлексов возникает не­обходимость дифференциации с неврологической патологией, что осущест­вляется при совместном наблюдении за больным терапевта и невропато­лога. Формулировка развернутого клинического диагноза ДМ должна отражать: 1) период течения; 2) форму течения; 3) клинико-морфологическую характе­ристику поражения систем и органов с указанием основных синдромов и на­личия (отсутствия) функциональной недостаточности органов (систем). Лечение. Главной задачей является подавление активности иммунных реакций и воспалительного процесса на иммунной основе, а также норма­лизация функции отдельных, наиболее пораженных органов и систем. Лучший эффект оказывают глюкокортикоидные препараты: при ДМ предпочтительнее назначать преднизолон [в среднем 1—2 мг/(кгсут)]. В течение первых недель суточную дозу следует делить на три приема, за­тем принимать всю дозу однократно утром. Поскольку состояние больного улучшается медленнее, чем при СКВ или ССД (в среднем через 1—3 мес), то при отсутствии положительной динамики следует увеличить дозу ГКС. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу преднизолона очень медленно снижают до поддерживающей, каждый ме­сяц на '/4 от суммарной. Пульс-терапия редко эффективна, применяется при быстром прогрес-сировании дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развитии систем­ных проявлений (миокардита, альвеолита). Если лечение преднизолоном не дает эффекта или его невозможно ис­пользовать вследствие непереносимости и развития осложнений, то следует назначить цитостатические препараты. В настоящее время рекомендуется раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающие дозы преднизолона. Метотрексат назначают внутрь, подкожно или внутривенно 7,5—25 мг/нед. Внутривенное введение мето­трексата показано при недостаточной эффективности или плохой перено­симости при приеме препарата внутрь. Следует помнить, что отсутствие эффекта от лечения преднизолоном указывает на возможность опухолевого Дерматомиозита, поэтому, прежде чем назначать цитостатические препара­ты, следует провести расширенный онкологический поиск для исключения злокачественной опухоли. Больным с резистентными к преднизолону формами болезни назнача­ют циклоспорин А внутрь по 2,5—5 мг/(кгсут). 553 Азатиоприн уступает метотрексату по эффективности, максимальный эффект развивается позже — через 6—9 мес; препарат назначают внутрь по 100-200 мг/сут. Циклофосфамид является средством выбора при интерстициальном ле­гочном фиброзе [по 2 мг/(кгсут)]. Аминохинолиновые препараты хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют при: хроническом течении болезни без признаков активности процесса (для контроля кожных проявлений болезни); снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения. Прогноз. В настоящее время в связи с применением преднизолона и цитостатиков при острых и подострых формах прогноз значительно улуч­шился. В случае перехода ДМ в хроническое течение трудоспособность больного может восстанавливаться. Прогноз при вторичном (опухолевом) ДМ зависит от эффективности оперативного вмешательства: при успешно проведенной операции все признаки болезни могут исчезнуть. Факторами, ухудшающими прогноз болезни, являются пожилой возраст, поздний диаг­ноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (ли­хорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, ЖКТ), антисинтетазный синдром. Пятилетняя выживаемость при опухолевом ДМ составляет только 50 %. Профилактика. Предупреждение обострений (вторичная профилактика) достигается проведением поддерживающей терапии, санации очагов ин­фекции, повышением сопротивляемости организма. Для родственников больного возможна первичная профилактика (исключение перегрузок, ин­соляции, переохлаждений). Контрольные вопросы и задачи На вопросы 189—204 выберите один наиболее правильный ответ. Системная красная волчанка обычно встречается у: А. Пожилых женщин. Б. Молодых людей. В. Женщин детородного возраста. Г. Пожилых людей. Д. Детей. У молодых женщин нефрит наиболее часто может быть проявлением: A. Дерматомиозита. Б. Системной красной волчанки. В. Системной склеродермии. Г. Тромбоцитопенической пурпуры. Д. Узелкового периартериита. Истинные LE-клетки являются: А. Нейтрофильными лейкоцитами, фаго­цитировавшими ядра других клеток. Б. Нейтрофилами, фагоцитировавшими лим­фоциты. В. Моноцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток. Г. Моноцитами, формирующими «розетки» с эритроцитами. Д. Гематоксилиновыми тельцами. Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может наблю­даться при: А. Тромбоцитопенической пурпуре. Б. Системной склеродермии. B. Системной красной волчанке. Г. Узелковом периартериите. Д. Дерматомиозите. 193. В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель, одышку, боли в мелких суставах, субфебрильную температуру тела, похудение, вы­ падение волос. Больна в течение 2 лет. Вначале отмечались только суставные боли в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных суста­ вов; СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудение, выпадают волосы, на лице появились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных, межфаланговых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систолический шум над верхушкой; АД 150/100 мм рт. ст. При рентгеноскопии легких — плевро- диафрагмальные спайки: утолщение междолевой плевры, увеличение левого желу­ дочка. Анализ крови: НЬ 10,6 г/л, эритроциты 3,21012/л, лейкоциты 4,3-10 /л (формула в пределах физиологической нормы); СОЭ 60 мм/ч. Анализ мочи: плот- ность 1,016, белок 1,65 % ,в осадке 8—10 эритроцитов в поле зрения, _. цилиндры 4—5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз: А. Ревматоидный арт­рит. Б. Ревматизм. В. Системная красная волчанка. Г. Хронический гломерулонеф-рит. Д- Системная склеродермия. Один из следующих признаков не встречается при системной склеродер­мии: А. Диффузный кальциноз. Б. Дисфагия. В. Артрит. Г. Гиперпигментация кожи и телеангиэктазии. Д. Патологические переломы костей. При дерматомиозите встречаются перечисленные признаки, за исключени­ем: А. Миоглобинурии. Б. Повышения в сыворотке крови уровня креатинфосфоки-назы. В. Креатинурии. Г. Наличия ревматоидного фактора. Д. Снижения содержа­ния о^-глобулина. Мужчины наиболее часто заболевают: А. Дерматомиозитом. Б. Системной красной волчанкой. В. Системной склеродермией. Г. Узелковым периартериитом. Д. Ревматоидным полиартритом. У женщины 42 лет в течение 15 лет синдром Рейно. В последний год поя­вились симптомы артрита мелких суставов кистей, затруднения при глотании твер­дой пищи. В крови: СОЭ 32 мм/ч, единичные волчаночные клетки. Каков предва­рительный диагноз? А. Опухоль пищевода. Б. Системная красная волчанка. В. Сис­темная склеродермия. Г. Ревматоидный артрит. Д. Дерматомиозит. Выберите из данных признаков классическую триаду СКВ: А. Миокардит, пневмонит, нефрит. Б. Артрит, дерматит, полисерозит. В. Полиневрит, тромбанги-ит, резкое похудение. Г. Дерматит, миозит, базальный пневмофиброз. Д. Артрит, амилоидоз почек, фиброзирующий альвеолит. 199. При СКВ наблюдаются следующие симптомы, за исключением одного: А. Телеангиэктазии. Б. Эритема. В. Капилляриты. Г. Симптом «коротких» волос. Д. Алопеция. 200. При каком заболевании наиболее часто встречается синдром Рейно: A. Системная красная волчанка. Б. Дерматомиозит. В. Хронический гепатит (ауто­ иммунный). Г. Системная склеродермия. Д. Узелковый периартериит. Какой признак не входит в понятие «CREST-синдром»: А. Эзофагит. Б. Телеангиэктазии. В. Кальциноз. Г. Истинная склеродермическая почка. Д. Нару­шение моторики пищевода. Что из перечисленных препаратов не следует применять для улучшения микроциркуляции при системной склеродермии: А. Нифедипин. Б. Курантил. B. Ксантинола никотинат. Г. Верапамил. Д. Пропранолол. 203. У девушки 25 лет после возвращения с летнего отдыха в горах появились эритематозные высыпания на лице, боли в мелких суставах кисти, субфебрильная температура, СОЭ 46 мм/ч, в моче — белок 1 г/сут, 5—8 эритроцитов в поле зре­ ния. Обнаружен антинуклеарный фактор. Какую тактику лечения следует выбрать в данном случае? А, Преднизолон по 15 мг/сут. Б. Преднизолон по 40 мг/сут. В. Аза­ тиоприн по 150 мг/сут. Г. Плазмаферез. Д. Индометацин по 150 мг/сут. 204. У больной 45 лет системной склеродермией в течение 3 мес наблюдалась тяжелая артериальная гипертония (240/130 мм рт. ст.), плохо поддающаяся гипо­ тензивной терапии клофелином, мочегонными средствами. При обследовании вы­ явлены выраженная ангиопатия сосудов глазного дна, протеинурия (2 г/сут), повы­ шение содержания креатинина крови. Какой препарат следует назначить для сни­ жения АД? А. Празозин. Б. Ингибитор АПФ. В. Пропранолол. Г. Метилдофа. Д. Гидралазин. 554

Похожие:

	Чиркин В. Е. Конституционное право зарубежных стран: Учебник. 3-е изд., перераб и доп Конституционное право зарубежных стран: Учебник. — 3-е изд., перераб и доп. — М.: Юристъ, 2002. — 622 с		Крылова Г. Д. К85 Основы стандартизации, сертификации, метрологии:... К85 Основы стандартизации, сертификации, метрологии: Учебник для вузов. — 2-е изд., перераб и доп. — М.: Юнити-дана, 1999. 711 с....
	Комплекс заданий для практических (семинарских) занятий 2-е изд., перераб и доп Страхование: Комплекс заданий для практических (семинарских) занятий по дисциплине / сост. М. И. Филинова. 2-е изд., перераб и доп....		Богуславский М. М. Б74 Международное частное право: Учебник. 2-е изд., перераб и доп Рекомендовано Государственным комитетом Российской Федерации по высшему образованию в качестве учебника для студентов высших учебных...
	Учебника для студентов высших учебных Маркетинг: Учебник для вузов / Н. Д. Эриашвили, К. Ховард, Ю. А. Цыпкин и др.; Под ред. М26 Н. Д. Эриашвили. – 2-е изд., перераб...		Сборник руководящих документов по заповедному делу В. Б. Степаницкий. — 3-е изд., доп и перераб. — М.: Изд-во Центра охраны дикой природы, 2000. — 703 с
	Учебник содержит три раздела Практический курс английского языка. 2 курс : учеб для студентов вузов / (В. Д. Аракин и др.); под ред. В. А. Аракина. — 7-е изд,...		Учебник содержит три раздела Практический курс английского языка. 2 курс : учеб для студентов вузов / (В. Д. Аракин и др.); под ред. В. А. Аракина. — 7-е изд,...
	Справочник по делопроизводству [Текст] / М. В. Стенюков. 6-е изд.,... Делопроизводство в кадровой службе [Текст]. 4-е изд. М. Инфра-м, 2002. 223 с. (Б-ка журн. "Трудовое право Российской Федерации")....		Аннотация (тематическая структура лекционного курса) Аверьянов Л. Я. Социология: искусство задавать вопросы. Изд. 2-е, перераб и доп. М.: [Б. и.], 1998