Маколкин В. И., Овчаренко си. Внутренние болезни: Учебник. 5-е изд., перераб. М16 и доп

Диагностика. В случаях классического течения СКВ диагноз прост и основывается на обнаружении «бабочки», рецидивирующего полиартрита и полисерозита, составляющих клиническую диагностическую триаду, до­полняемую присутствием LE-клеток или антинуклеарного фактора в диаг­ностических титрах. Вспомогательное значение имеют молодой возраст больных, связь с родами, абортами, началом менструальной функции, ин­соляцией, инфекцией. Значительно сложнее установить диагноз в других случаях, особенно если перечисленные выше классические диагностиче­ские признаки отсутствуют. В этой ситуации помогают диагностические критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (АРА) в 1982 г. и пересмотренные в 1992 г. (табл. 22). Диагноз достоверен при наличии четырех критериев или более. Если имеется менее четырех критериев, то диагноз СКВ сомнителен и требуется динамическое наблюдение за больным. Такой подход обоснован: он четко предостерегает врача от назначения больным кортикостероидов, так как с такими же симптомами могут протекать и другие заболевания (в том числе паранеопластический синдром), при которых кортикостероиды противопо­казаны. Дифференциальная диагностика. СКВ следует дифференцировать от це­лого ряда заболеваний. Насколько велик перечень органов и систем, во­влекаемых в патологический процесс при СКВ, настолько же обширен список заболеваний, которые могут быть ошибочно диагностированы у 533 «1 [Насонова В^ 1989]™ аКТИВНОСТИ патологического процесса при СКВ Таблица 22. Диагностические критерии СКВ Показатель Степень активности III II I Температура тела Похудение Нарушение трофики 38 °С Выраженное » Ниже 38 °С Умеренное » Нормальная Незначительное Поражение кожи «Бабочка» и эрите­ма волчаночного типа, капилляриты Неспецифическая эритема » Дискоидные очаги Полиартрит Острый, подострый Подострый Деформирующий, Перикардит Выпотной Сухой артралгии Адгезивный Миокардит Волчаночный эндо- Выраженный Умеренный Кардиосклероз кардит Митральная не­достаточность Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный Диффузный гломеру-лонефрит Нефротического типа Смешанного типа Мочевой синдром Поражение нервной системы Острый энцефало-радикулоневрит Энцефалоневрит Полиневрит Гемоглобин, г/л Менее 100 100-110 120 и более СОЭ, мм/ч 45 и более 30-40 16—20 Фибриноген, г/л 6 5 у-Глобулины, отн.% 30-35 24-25 20-23 LE-клетки 5:1000 лейкоцитов 1-2:1000 лейко- Единичные или Антинуклеарный фактор 1:128 и выше цитов 1:64 отсутствуют 1:32 Антитела к ДНК (титры) Высокое содержа­ние Среднее Низкое ЦИК (циркулирую- То же ^ щие иммунные ком- » плексы) вания Яти rrSfinJб0ЛЬШе" степени может имитировать различные заболе- та™ ппи ™™ ОСобенно часто встречаются в дебюте заболевания, а оК™е * „яИРУЮТМ п°Ражении 1-2 органов (систем). Например, ик nSS? ™* б°Л'ЗНИ п°Ражения плевры может быть расценено или hSuLZI^^I этиолоп™; миокардит - как ревматический бютиоует r^rnt^f ИИ^°СОбеННт,° МН0Г0 ошибок возникает, если СКВ де- ™ГрУ^ В ПОДОбНЫХ СЛуЧаЯХ СТавяТ диагн03 ТОЛЬКО Фекгтио^нот^6 ЧаСТ° ПРИХ0ДИТСЯ Дифференцировать от ревматизма, ин- шг^ски^пия^ ТИТакХр°НИЧеского ^тивного гепатита (ХАГ), гемор- г^уппы даст (тРомбоЦитопенической пурпуры), других болезней из 534 Критерии (патология) Определение 1. Высыпания в скуло­ вой области 2. Дискоидные высы­ пания 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы в полости рта 5. Артрит 6. Серозит 7. Поражение почек 8. Неврологическая 9. Гематологическая 10. Иммунные наруше­ ния 11. Антинуклеарные антитела Фиксированная эритема, плоская или приподнимаю­щаяся на скуловых дугах с распространением на но-согубные складки Эритематозные приподнимающиеся бляшки с керато­зами и атрофией Кожные высыпания в результате необычной реакции на облучение солнцем Язвы во рту или носоглоточной области, обычно без­болезненные Артрит двух или более периферических суставов без развития эрозий суставных поверхностей Плеврит, перикардит (сухой, выпотной) Персистирующая протеинурия (содержание белка бо­лее 500 мг/сут) Судороги и психоз (не связанные с приемом лекарст­венных средств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, электролитного дисбаланса) Гемолитическая анемия Лейкопения (число лейкоцитов менее 4-109/л) Лимфопения (число лимфоцитов менее 1,5 109/л) при 20 исследованиях и более Тромбоцитопения (число тромбоцитов менее 10 109/л), не связанная с приемом лекарственных препаратов Положительный LE-клеточный тест Антитела к ДНК и нативной ДНК в повышенных титрах Повышение титра антител, связанное или не связан­ное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать лекарственную волчанку Необходимость дифференциации с ревматизмом возникает, как прави­ло, у подростков и юношей в дебюте заболевания при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. Не следует придавать дифференциально-диагностическое значение предшествующей инфекции — ангине, поскольку она может явиться неспецифическим фактором, вызывающим клинические признаки СКВ. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит); последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца, тогда как при СКВ, если и возникает недостаточность митрального клапана, то она выражена незначительно, без отчетливых гемодинамических нарушений, митральная регургитация выражена нерезко. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз; LE-клетки, АНФ не обнаружи­ваются. Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптома­тики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения в про- 535 цесс других суставов, «утренней скованности». Дифференциация основы­вается на преобладании при РА в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости поражений суставов. Эрозии суставных поверхностей отсутствуют при СКВ, но являются характерным признаком РА. Ревматоидный фактор (РФ) в высоком титре характерен для РА, при СКВ он обнаруживается редко и в невысоком титре. Исключительно сло­жен дифференциальный диагноз СКВ и висцеральной формы РА. Облег­чающим обстоятельством является то, что уточненная диагностика в обоих случаях не влияет на характер лечения (кортикостероидная терапия). При хроническом активном гепатите (ХАГ) могут развиваться систем­ные проявления в виде лихорадки, артрита, плеврита, кожных высыпа­ний, гломерулонефрита; обнаруживаются лейкопения, тромбоцитопения, LE-клетки, АНФ. При дифференциации следует учесть: 1) ХАГ развива­ется чаще в среднем возрасте; 2) в анамнезе больных ХАГ имеется ост­рый вирусный гепатит; 3) при ХАГ выявляются выраженные изменения структуры и функции печени — цитолитический и холестатический син­дромы, признаки печеночной недостаточности, гиперспленизм, а затем и портальная гипертензия; 4) при СКВ поражение печени не слишком час­тое и протекает в виде гепатита легкого течения (с умеренными призна­ками цитолитического синдрома); 5) при ХАГ выявляются различные маркеры вирусного поражения печени (противовирусные антитела и сам вирусный антиген). При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляют пораже­ние сердца (недостаточность аортального или митрального клапана), отчет­ливый эффект антибиотической терапии, LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови позволяет обнаружить рост патогенной микрофлоры. При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптомати­ческой) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихо­радки, типичных лабораторных признаков (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК). Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы ДЗСТ. Такие заболевания, как системная склеродермия и дермато-миозит, могут иметь много общих черт с СКВ; сложность диагностики усу­губляется возможностью обнаружения при этих заболеваниях АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при ССД, чет­кий миопатический синдром при ДМ. Однако в ряде случаев только дли­тельное динамическое наблюдение за больным позволяет поставить правиль­ный диагноз. Иногда на это уходит много месяцев и даже лет, особенно при хроническом течении СКВ с минимальной степенью активности. Формулировка развернутого клинического диагноза СКВ учитывает все рубрики, приведенные в рабочей классификации заболевания; диагноз должен отражать: 1) характер течения болезни (острое, подострое, хрони­ческое). При хроническом течении (обычно моно- или олигосиндромное) следует указать ведущий клинический синдром; 2) активность процесса; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при лю­пус-нефрите — стадия почечной недостаточности, при миокардите — нали­чие или отсутствие сердечной недостаточности, при поражении лег­ких — наличие или отсутствие дыхательной недостаточности и пр.); 4) ука- 536 зание на проводимую терапию (например, кортикостероидами); 5) ослож­нения терапии (если они имеются). Лечение. Учитывая патогенез болезни, больным СКВ показана ком­плексная патогенетическая терапия, задачами которой являются: 1) подав­ление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии (неконтро­лируемого иммунного ответа); 2) предупреждение осложнений иммуносу­прессивной терапии; 3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии; 4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы; 5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител. Прежде всего необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию, активно лечить сопутствующие инфекции, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима активная кон­трацепция. Не следует принимать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение болезни. Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексной патоло­гии при лечении СКВ используют основные иммуносупрессоры: кортико-стероиды, цитостатические препараты, аминохинолиновые производные. Длительность лечения, величина, выбор препарата, а также поддерживаю­щие дозы определяются: 1) степенью активности заболевания; 2) характе­ром течения (острота); 3) обширностью вовлечения в патологический про­цесс внутренних органов; 4) переносимостью кортикостероидов или цито-статиков и наличием (или отсутствием) осложнений иммуносупрессивной терапии; 5) наличием противопоказаний. В начальных стадиях болезни с признаками минимальной активности процесса и преобладанием в клинической картине поражения суставов мож­но назначать НПВП, однако даже при минимальной активности патологиче­ского процесса средством выбора являются ГКС. Больные должны находить­ся на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероидную терапию. При хроническом течении болезни с преимущественным поражением кожи можно применять 0,25 г/сут хингамина (делагила, резохина) или гид-роксихлорохина (плаквенила) в течение многих месяцев. При появлении признаков генерализации процесса (вовлечение в патологический процесс внутренних органов), а также признаков активности необходимо немедлен­но перейти на более действенную иммуносупрессивную терапию ГКС. Таким образом, основным методом лечения СКВ является кортикосте­роидная терапия; при ее проведении следует придерживаться следующих принципов: начинать лечение только при достоверном диагнозе СКВ (при подоз­рении на СКВ кортикостероиды назначать не следует); доза ГКС должна быть достаточной для подавления активности па­тологического процесса; лечение «подавляющей» дозой следует проводить до наступления вы­раженного клинического эффекта (улучшение общего состояния, нормали­зация температуры тела, улучшение лабораторных показателей, положи­тельная динамика органных изменений), обычно для этого требуется при­близительно 2 мес; после достижения эффекта следует постепенно переходить на под­держивающие дозы; обязательна профилактика осложнений кортикостероидной терапии. S47 Терапия ГКС показана при II и III степени активности патологическо­го процесса, что всегда бывает при подостром и остром течении СКВ. Больным со II степенью активности назначают средние дозы (< 40 мг/сут) в течение 3—5 нед с постепенным сниженим дозы до минимальной под­держивающей. При III степени назначают большие дозы [1 мг/(кгсут) и более]. Дли­тельность приема больших доз составляет 4—12 нед. Уменьшение дозы следует проводить медленно, под тщательным клинико-лабораторным кон­тролем, а поддерживающие дозы препаратов (10—15 мг) следует принимать многие годы. Для предупреждения побочных действий ГКС применяют: 1) препараты калия (оротат калия, хлорид калия, панангин); 2) анаболические препара­ты (метандростенолон по 5—10 мг); 3) мочегонные (салуретики); 4) гипо­тензивные средства (ингибиторы АПФ); 5) антацидные препараты. При развитии тяжелых осложнений назначают: 1) антибиотики (при вторичной инфекции); 2) противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации); 3) препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета); 4) противогрибковые средства (при кандидозе); 5) курс противоязвенной терапии (при появлении «стеро­идной» язвы). Во время кортикостероидной терапии возникают ситуации, когда необ­ходимо введение экстравысоких доз преднизолона (1000 мг внутривенно капельно в течение 30 мин в течение 3 дней): 1) резкое увеличение («всплеск») активности процесса (III степень), несмотря на, казалось бы, адекватно проводимую терапию; 2) резистентность к дозам, с помощью ко­торых ранее достигали положительного эффекта; 3) выраженные органные изменения (нефротический синдром, пневмонит, генерализованный васку-лит, цереброваскулит). Полагают, что подобная пульс-терапия приостанавливает образование иммунных комплексов за счет торможения синтеза антител к ДНК. Вы­званное кортикостероидами понижение уровня антител к ДНК ведет к об­разованию иммунных комплексов меньших размеров за счет диссоциации более крупных. Значительное подавление активности процесса после проведения пульс-терапии позволяет в дальнейшем назначать небольшие поддержи­вающие дозы кортикостероидов. Пульс-терапия наиболее успешна у боль­ных молодого возраста с небольшой длительностью заболевания. Лечение ГКС не всегда оказывается успешным, что обусловливается: 1) необходимостью снижения дозы при развитии осложнений (хотя такая терапия эффективна у данного больного); 2) непереносимостью препара­тов; 3) резистентностью к терапии кортикостероидами (выявляется обычно достаточно рано). В подобных случаях (особенно при развитии пролифера-тивного или мембранозного люпус-нефрита) назначают цитостатики: цик-лофосфамид (болюсное введение в дозе 0,5—1 г/м2 внутривенно ежемесяч­но в течение не менее 6 мес, а затем каждые 3 мес в течение 2 лет) в соче­тании с 10—30 мг/сут преднизолона. В дальнейшем можно возратиться к терапии ГКС, так как резистентность к ним обычно исчезает. Для лечения менее тяжелых, но резистентных к ГКС проявлений бо­лезни назначают азатиоприн [1—4 мгДкгсут)] или метотрексат (примерно 15 мг/нед) и циклоспорин [менее 5 мгДкгсут)] в сочетании с невысокими дозами преднизолона (10—30 мг/сут). Критериями оценки эффективности применения цитостатиков служат. 1) уменьшение или исчезновение клинических признаков; 2) исчезнове- 538 ние стероидорезистентности; 3) стойкое снижение активности процесса; 4) предотвращение прогрессирования люпус-нефрита. Осложнения цитостатической терапии: 1) лейкопения; 2) анемия и тромбоцитопения; 3) диспепсические явления; 4) инфекционные ос­ложнения. При появлении лейкопении (лейкоцитов менее 3,0 109/л) дозу препара­та следует снизить до 1 мг/кг, а при дальнейшем нарастании лейкопении препарат отменяют и увеличивают дозу преднизолона на 50 %. В последние годы широкое распространение получили экстракорпо­ральные методы лечения — плазмаферез, гемосорбция. Эти методы позво­ляют удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы, повы­шать чувствительность клеточных рецепторов к ГКС, уменьшать интокси­кацию. Их применяют при генерализованном васкулите, тяжелом орган­ном поражении (люпус-нефрит, пневмонит, цереброваскулит), а также при выраженных иммунных нарушениях, плохо поддающихся кортикостероид­ной терапии. Обычно экстракорпоральные методы применяют в сочетании с пульс-терапией или же самостоятельно, если пульс-терапия неэффективна. Сле­дует отметить, что при цитопеническом синдроме экстракорпоральные ме­тоды не используют. У больных с высоким уровнем антифосфолипидных антител в сыворот­ке крови (но без клинических проявлений антифосфолипидного синдрома) применяют небольшие дозы ацетилсалициловой кислоты (75 мг/сут). При достоверном антифосфолипидном синдроме (с клиническими проявления­ми) назначают гепарин и малые дозы аспирина.

Похожие:

	Чиркин В. Е. Конституционное право зарубежных стран: Учебник. 3-е изд., перераб и доп Конституционное право зарубежных стран: Учебник. — 3-е изд., перераб и доп. — М.: Юристъ, 2002. — 622 с		Крылова Г. Д. К85 Основы стандартизации, сертификации, метрологии:... К85 Основы стандартизации, сертификации, метрологии: Учебник для вузов. — 2-е изд., перераб и доп. — М.: Юнити-дана, 1999. 711 с....
	Комплекс заданий для практических (семинарских) занятий 2-е изд., перераб и доп Страхование: Комплекс заданий для практических (семинарских) занятий по дисциплине / сост. М. И. Филинова. 2-е изд., перераб и доп....		Богуславский М. М. Б74 Международное частное право: Учебник. 2-е изд., перераб и доп Рекомендовано Государственным комитетом Российской Федерации по высшему образованию в качестве учебника для студентов высших учебных...
	Учебника для студентов высших учебных Маркетинг: Учебник для вузов / Н. Д. Эриашвили, К. Ховард, Ю. А. Цыпкин и др.; Под ред. М26 Н. Д. Эриашвили. – 2-е изд., перераб...		Сборник руководящих документов по заповедному делу В. Б. Степаницкий. — 3-е изд., доп и перераб. — М.: Изд-во Центра охраны дикой природы, 2000. — 703 с
	Учебник содержит три раздела Практический курс английского языка. 2 курс : учеб для студентов вузов / (В. Д. Аракин и др.); под ред. В. А. Аракина. — 7-е изд,...		Учебник содержит три раздела Практический курс английского языка. 2 курс : учеб для студентов вузов / (В. Д. Аракин и др.); под ред. В. А. Аракина. — 7-е изд,...
	Справочник по делопроизводству [Текст] / М. В. Стенюков. 6-е изд.,... Делопроизводство в кадровой службе [Текст]. 4-е изд. М. Инфра-м, 2002. 223 с. (Б-ка журн. "Трудовое право Российской Федерации")....		Аннотация (тематическая структура лекционного курса) Аверьянов Л. Я. Социология: искусство задавать вопросы. Изд. 2-е, перераб и доп. М.: [Б. и.], 1998