- Боли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота (86-90%).
- Тошнота или рвота (45-84%).
- Головная боль (50%).
- Чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%).
- АД диастолическое выше 110 мм рт. ст. (67%).
- Массивная протеинурия > 2+ (85-96%).
- Отеки (55-67%).
- Артериальная гипертензия (80%).
У каждой третьей женщины с HELLP- синдромом первые клинические симптомы появляются в первые часы после родоразрешения.
Ведение HELLP синдрома, так же, как и тяжелой ПЭ, заключается в оценке тяжести, стабилизации пациентки с последующим родоразрешением. Течение послеродового периода у данного контингента женщин зачастую более тяжелое, с наличием олигурии и медленным восстановлением биохимических параметров. Риск рецидива состояния составляет около 20% [44].
Осложнения при HELLP-синдроме:
- Эклампсия.
- Отслойка плаценты.
- ДВС-синдром.
- Острая почечная недостаточность.
- Массивный асцит.
- Отек головного мозга.
- Отек легких.
- Подкапсульная гематома печени.
- Разрыв печени.
- Внутримозговое кровоизлияние.
- Ишемический инсульт.
Принципы интенсивной терапии HELLP-синдрома [18]
Пациентка с явным или подозреваемым HELLP (ЕLLР)-синдромом должна быть немедленно эвакуирована на III уровень оказания помощи. Необходима консультация хирурга для исключения острой хирургической патологии.
Проводится базовая терапия преэклампсии.
При развитии олиго-анурии необходима консультация нефролога для решения вопроса о проведении почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).
Подготовка к родоразрешению включает в себя только обеспечение компонентами крови для безопасности родоразрешения.
Не рекомендуется использование кортикостероидов для лечения гемолиза, повышенных уровней печеночных ферментов, тромбоцитопении, так как пока не доказано, что это снижает материнскую заболеваемость (Уровень доказательности рекомендаций II-3L) [169-171].
Оперативное родоразрешение женщин с HELLP-синдромом проводят в условиях общей анестезии ввиду выраженной тромбоцитопении, нарушения функции печени и коагулопатии [118, 121, 172, 173].
Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза [174-178]
При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек.
В зависимости от клинической картины возможно несколько вариантов подобного лечения.
При сохраненном диурезе (более 0,5 мл/кг/ч):
При выраженном метаболическом ацидозе при рН менее 7,2 начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 100-200 мл для предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.
Внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов из расчета 60-80 мл/кг массы тела со скоростью введения до 1000 мл/ч.
Параллельно проводят стимуляцию диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч.
Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне объемной инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но эта тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и ОПН (4С) [179].
При олиго- или анурии [176, 178-180]
Необходимо отменить магния сульфат и ограничить объем вводимой жидкости (только для коррекции видимых потерь) вплоть до полной отмены и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ) при подтверждении почечной недостаточности, а именно:
- темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации АД и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида;
- нарастание уровня креатинина сыворотки в 1,5 раза, либо: снижение клубочковой фильтрации > 25%, либо: развитие почечной дисфункции и недостаточности стадии "I" или "F" по классификации RIFLE или 2-3 стадии по классификации AKIN или KDIGO.
Коррекция коагулопатии: Коагулопатия при HELLP-синдроме складывается из двух основных механизмов: тромбоцитопении и нарушения продукции факторов свертывания в печени, что в итоге приводит к развитию коагулопатического кровотечения, а с другой стороны - ДВС-синдрома с микротромбообразованием и прогрессированием некрозов в печени, почках и т.д. Это определяет использование всего комплекса гемостатической терапии у пациенток с HELLP-синдромом [126-131, 181-188].
Коррекция тромбоцитопении
Таблица 9
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОМАССЫ ПРИ ВЫБОРЕ МЕТОДА
РОДОРАЗРЕШЕНИЯ ПРИ HELLP-СИНДРОМЕ [18, 181, 183]
Число тромбоцитов
|
Метод родоразрешения
|
Кесарево сечение
|
Влагалищные роды
|
< 20 х 109/л
|
+
|
+
|
от 20 до 49 х 109/л
|
+
|
Трансфузия тромбомассы в случае:
- кровотечения
- нарушения функции тромбоцитов
- резкого снижения количества тромбоцитов
- коагулопатии
|
50 x 109/л
|
Трансфузия тромбомассы в случае:
- кровотечения
- нарушения функции тромбоцитов
- резкого снижения количества тромбоцитов
- коагулопатии
|
Трансфузия тромбомассы в случае:
- кровотечения
- нарушения функции тромбоцитов
- резкого снижения количества тромбоцитов
- коагулопатии
|
Независимо от числа тромбоцитов
|
Не переливать тромбомассу при подозрении на гепарин-индуцированную тромбоцитопению, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, гемолитико-уремический синдром
|
Дефицит плазменных факторов вследствие печеночной недостаточности (MHO более 1,5, удлинение АЧТВ в 1,5 и более раза от нормы, фибриноген менее 1,0 г/л, гипокоагуляция на ТЭГ) восполняется свежезамороженной плазмой 15-30 мл/кг, концентратом протромбинового комплекса. При развитии коагулопатического кровотечения показано применение фактора VIIa [181, 183-186].
Снижение уровня фибриногена менее 1,0 г/л является показанием для применения криопреципитата (1 доза на 10 кг м.т.). Безопасный уровень фибриногена, которого следует достигать - более 2,0 г/л [131, 183, 187, 188].
ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ
- Необходимость наблюдения в палате интенсивной терапии (минимум 24 часа) (С) [13].
- Ранняя нутритивная поддержка до 2000 ккал/сут (с первых часов после операции).
- Обеспечить контроль баланса жидкости.
- Проконсультировать пациентку перед выпиской об отдаленных последствиях ПЭ и режимах профилактики и наблюдения
Профилактика ранней послеродовой эклампсии
После родоразрешения инфузию магния сульфата следует проводить не менее 24 ч [15].
Тромбопрофилактика
Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений проводится согласно протоколам АССР (2012), МЗ РФ (2014) [191], RCOG (2015) с использованием низкомолекулярных гепаринов. Всем пациенткам проводится оценка факторов риска ВТЭО и назначается эластическая компрессия нижних конечностей. При родоразрешении операцией кесарева сечения и наличии умеренного риска ВТЭО профилактика проводится в течение 7 дней, а при наличии высокого риска - 6 недель после родов. Введение профилактических доз низкомолекулярного гепарина проводится не ранее чем через 4-6 часов после самопроизвольных родов и через 8-12 часов после операции кесарева сечения.
АНТИГИПЕРТЕНЗИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПЕРИОД ЛАКТАЦИИ [20]
- В течение первых 5-7 суток после родов на фоне физиологического увеличения ОЦК появляется опасность повышения АД.
- Контроль АД необходимо проводить в течение 7 суток после родов (III-В).
- У женщин с артериальной гипертензией после родов следует исключить преэклампсию (уровень доказательности рекомендаций II-2В). Следует рассмотреть вопрос о необходимости продолжения антигипертензивной терапии при сохранении АГ после родов (II-2L).
- При тяжелой послеродовой АГ лечение должно быть назначено для удержания АД систолического менее 160 мм рт. ст. и диастолического менее 110 мм рт. ст. (I-A). Для стабилизации АД в послеродовом периоде может использоваться урапидил и нитропруссид натрия внутривенно.
- У женщин с коморбидными заболеваниями антигипертензивная терапия должна быть назначена для удержания АД менее 140/90 мм рт. ст. (III-L).
- Женщинам с прегестационным сахарным диабетом АД должно удерживаться менее 130/80 мм рт. ст. (III-С).
- Антигипертензивные препараты для использования при кормлении грудью: нифедипин (XL), метилдопа (III-В), урапидил. Ингибиторы АПФ противопоказаны [20].
Приложение 1
КЛАССИФИКАЦИЯ
УРОВНЕЙ ДОСТОВЕРНОСТИ И ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Качество научных доказательств: градация по уровням
|
1a
|
Доказательства, полученные из систематических обзоров (мета-анализов) рандомизированных контролируемых исследований
|
1b
|
Доказательства, полученные из рандомизированных контролируемых исследований
|
2а
|
Доказательства, полученные из контролируемых исследований с хорошим дизайном без рандомизации
|
2b
|
Доказательства, полученные из полуэкспериментальных исследований с хорошим дизайном (проспективные или ретроспективные когортные исследования; исследования "случай-контроль")
|
3
|
Доказательства, полученные из неэкспериментальных описательных исследований с хорошим дизайном (сравнительные исследования, корреляционные исследования, описания случаев)
|
4
|
Доказательства, полученные из сообщений экспертных комитетов или мнений и/или клинического опыта авторитетных специалистов
|
Надежность клинических рекомендаций: градация по категориям
|
А
|
Рекомендации основываются на качественных и надежных научных доказательствах
|
В
|
Рекомендации основываются на ограниченных или слабых научных доказательствах
|
С
|
Рекомендации основываются главным образом на согласованном мнении экспертов, клиническом опыте
|
Приложение 2
КАТЕГОРИИ РИСКА ПРИЕМА ПРЕПАРАТОВ
ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ
ПО СТЕПЕНИ РИСКА ДЛЯ ПЛОДА (FDA, США) <*>
А
|
Контролируемые исследования у беременных не выявили риска для плода, вероятность повреждения плода маловероятна
|
В
|
В экспериментальных исследованиях у животных не обнаружен риск для плода, но контролируемые исследования у беременных не проводились; либо в эксперименте получены нежелательные эффекты, которые не подтверждены в контролируемых исследованиях у беременных в I триместре и в поздних сроках беременности.
|
С
|
В экспериментальных исследованиях выявлен риск для плода (тератогенное, эмбриотоксическое действие), не было контролируемых исследований у беременных; либо экспериментальных и клинических исследований не проводилось. Препараты могут назначаться, когда ожидаемый терапевтический эффект превышает потенциальный риск для плода
|
D
|
В экспериментальных и клинических исследованиях доказан риск для плода. Препарат расценивается как опасный, но может назначаться беременным по жизненным показаниям, а также в случае неэффективности или невозможности использования препаратов, относящихся к классам А, В, С
|
X
|
Опасное для плода средство, в экспериментальных и клинических исследованиях выявлены аномалии развития плода, доказательства риска для плода основаны на опыте применения у женщин. Негативное воздействие этого лекарственного препарата на плод превышает потенциальную пользу для будущей матери. Применение в период беременности, а также в случае возможной беременности, противопоказано.
|
N
|
Дополнительная группа, не имеющие маркировки
| |
